血液病5溶血性贫血.pptVIP

第一篇血液系统疾病;讲授目的和要求;HA的定义

病因

临床表现

实验室检查

诊断标准

治疗

自身免疫性溶血性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿

;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损(HA)

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血;（一）红细胞内异常

1.遗传性：

（1）红细胞膜结构与功能缺陷：

遗传性球形红细胞增多症

椭园形红细胞增多症

口形红细胞增多症

（2）红细胞内酶的缺陷：

丙酮酸激酶缺乏

G6－－PＤ缺乏

（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：

①量（肽链）合成量的异常→海洋性贫血

②质（肽链质）的异常：→异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血

2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）;循环血液

红细胞;

一．红细胞受到破坏

ＲＢＣ膜的正常结构可保持ＲＢＣ的可变性、柔韧性和稳定性

单核－－巨噬细胞系统

衰老的ＲＢＣ（破坏）血红蛋白→血红素→原卟啉→胆红素（未结合）＋珠蛋白ＦＥ２＋

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