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儿童肺间质疾病诊断程序专家共识

一、引言

儿童肺间质疾病（pediatricinterstitiallungdiseases，PILDs）是一组相对罕

见但严重影响儿童呼吸系统健康的疾病。由于其病因复杂、临床表现多样，诊断难度较大。

及时、准确的诊断对于制定合理的治疗方案、改善患儿预后至关重要。为规范儿童肺间质

疾病的诊断程序，提高诊断水平，国内相关领域专家经过充分讨论，达成以下共识。

二、儿童肺间质疾病概述

2.1定义

儿童肺间质疾病是累及肺实质和肺间质的一组异质性疾病，主要侵犯肺泡壁、肺泡上

皮细胞、毛细血管内皮细胞和肺血管等，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失，最终可发

展为肺纤维化和呼吸衰竭。

2.2分类

目前儿童肺间质疾病的分类主要基于病因和病理生理机制，可分为以下几大类：

1.已知病因的PILDs

o环境相关：如吸入有害物质（如石棉、二氧化硅等）、药物相关（如抗肿瘤药物、

抗生素等）。

o感染相关：某些病毒（如巨细胞病毒、EB病毒等）、细菌、真菌等感染后可诱发

肺间质病变。

o自身免