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肺动脉瓣缺如综合征研究文献合集

一、概述

1.肺动脉瓣缺如综合征的定义

肺动脉瓣缺如综合征（PulmonaryAtresiawithVentricularSeptalDefect,PA/VSD）是一种罕见的先天性心脏病，其特征为肺动脉瓣完全缺如，同时伴有室间隔缺损（VentricularSeptalDefect,VSD）。这种复杂的先天性缺陷会导致心脏血流动力学发生严重紊乱，血液无法正常流入肺动脉，从而影响氧合和全身血液循环。据统计，肺动脉瓣缺如综合征在先天性心脏病中的发病率约为0.2%，在所有先天性心脏病中的比例约为1.5%。

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