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杜氏肌营养不良呼吸康复策略专家共识（2026版）

杜氏肌营养不良是一种由于抗肌萎缩蛋白缺失导致的X连锁隐性遗传性进行性肌病，其临床特征主要为进行性、对称性的肌肉无力和萎缩。随着病情进展，呼吸肌无力成为导致患者生活质量下降及寿命缩短的首要原因。为了进一步规范我国杜氏肌营养不良患者的呼吸康复管理，结合国内外最新研究成果及临床实践经验，特制定本共识。本共识旨在为临床医生、康复治疗师、护理人员及患者家属提供一套科学、系统、可操作的呼吸康复策略，以期延缓呼吸功能衰退，降低呼吸道并发症发生率，延长患者生存期并提升生存质量。

一、病理生理机制与呼吸衰竭演变规律

杜氏肌营养不良患者的呼吸系统受累是一个渐进且复杂的病理过程。抗肌萎缩蛋白的缺失不仅存在于骨骼肌中，也存在于平滑肌中，这直接导致了呼吸肌（膈肌、肋间肌、辅助呼吸肌）的结构与功能受损。早期病理改变主要表现为呼吸肌耐力下降，随着病情进展，肌肉纤维化及脂肪浸润加剧，导致肌肉力量显著减弱。

膈肌无力是DMD呼吸功能障碍的核心特征。由于膈肌无力，患者早期即可出现夜间睡眠通气不足，这是因为仰卧位时腹腔脏器上移进一步限制了膈肌的运动。随着肋间肌萎缩，胸廓扩张受限，逐渐形成限制性通气功能障碍。咳嗽机制的受损是另一关键病理环节。有效的咳嗽依赖于深吸气、声门闭合及快速呼气三个阶段的协调。DMD患者因呼气肌无力及声门闭合功能不全，导致峰流速（PCF）降低，无法有