肾病综合征主题知识培训课件.ppt

[目的要求]了解肾病综合征的病理类型熟悉肾病综合征的发病机理掌握肾病综合征的诊断标准掌握肾病综合征的治疗原则

[概述]肾病综合症（nephroticsyndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。

[病因]病因不明。与以下因素有关：1.患儿起病前常有呼吸道感染史，有较高的变态反应伴发率，血清IgE升高。2.与HLA相关，HLA-DR7抗原频率为高（38%）。复发者与HLA-DR9相关。3.与T细胞免疫功能紊乱有关，如IL-2，6，8和血管通透因子等有关。其中IL-8已经过动物实验证实有致蛋白尿作用。

[病理生理]低蛋白血症：血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因。蛋白丢失超过肝脏合成的速度也致使血浆蛋白降低。胃肠道也可丢失少量蛋白。

[病理生理]水肿：与以下因素有关：①低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低；②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激渗透压和容量感受器，使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠水吸收增加，导致钠、水潴留；

[病理生理]③血浆胶体渗透压降低使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na吸收增加；④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na吸收增加。