噬血细胞综合征HPS.ppt

噬血细胞综合征HPS;;;;病因分类;流行病学;一、经典病例

宋××，男，8月，因“发烧2天”于2023-01-15以“上呼吸道感染”收住院。01-17出院，出院诊疗“噬血细胞综合征”。

既往身体健康。院外发烧最高40℃。

入院查体：T39.8℃，神志清，精神尚可，呼吸平稳，咽部稍充血，腹软，肝脾未触及。

入院前1天2023-01-14血常规WBC12.73×109/L，N38.14%，L55.04%，M6.64%,RBC4.44×1012/L,Hb92g/L，PLT128×109/L

住院第2天01-16查肝功谷丙转氨酶ALT异常增高，ALT7365U/l,直接胆红素增高，达23.70umol/l，CRP80.14mg/l,ESR24mm/h

01-17遂进行噬血细胞综合征HLH旳有关检验，涉及重新查体、复查血常规、血脂（甘油三酯）、血凝四项（纤维蛋白原）、血清铁蛋白、复查肝功，以及病原学旳检验（EBV、CMV、RV、HSV、TOX、MP、肝炎病毒、HIV、TP），成果如下：

;1.患儿4天连续发烧，39℃左右(连续时间≥7天，最高体温≥38.5℃）

2.01-16患儿精神欠佳，诉连续5-6天，脾脏左肋下1cm（脾大，肋下≥3cm）,肝脏右肋下3cm。01-17腹腔超声示腹腔