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风湿免疫科皮肌炎患者诊治规范

皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌

炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾

病之一，一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的

非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴

发各种内脏损害。

一、病因

确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常

对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，

例如横纹肌纤维的慢性病毒感染可导致肌纤维抗原性的改

变，被免疫系统误认为“异己”，从而产生血管炎而发生本

病。

(-)免疫学研究

鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血

管内有IgG,IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56〜C9沉积，

沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在

DM的炎症性病灶中有细胞的显著增多，提示局部体液效应

的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积肌肉损伤的后果

而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹

肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验较对照组为

高，