第十版内科学风湿免疫病系统性硬化病PPT课件.pptxVIP

第十版内科学风湿免疫病系统性硬化病

目录

02

病理生理机制

01

概述

03

临床表现

04

诊断标准

05

治疗策略

06

预后与随访

概述

01

定义与分类

疾病本质

系统性硬化症（SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化为核心特征的慢性自身免疫性疾病，其病理基础为胶原过度沉积导致组织硬化。

根据皮肤受累范围分为局限型（lcSSc，主要累及四肢远端）和弥漫型（dcSSc，累及躯干及近端肢体），其中弥漫型内脏受累更严重且预后较差。

CREST综合征属于局限型特殊表现，包含钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张五大特征。

临床分型

特殊亚型

流行病学特征

性别差异

煤矿、金矿等