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- 2026-05-31 发布于北京
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病例;;;;;;;本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿,压迫和破坏骨质,并可侵入软组织。
镜下:
1、早期:有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的朗格罕细胞,并有出血坏死;
2、晚期:组织细胞充脂而成泡沫细胞,伴有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维,病变最终可以骨化。;;好发于小儿及青少年,多数发病于20岁以前,高峰期在5~10岁(75%)。
男性多于女性。
好发部位:扁骨,尤其以颅骨及肋骨多见;其次发生于长骨,以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见;另外还多发于椎骨和下颌骨。
病变多为单发(为多发者的2~3倍),但20%的单发可见演变成多发。
患者一般无全身症状,可有局部疼痛,头部可触及软组织肿块。
化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高,血沉加快。
单发者预后较好,部分病例可以自行愈合。;一、扁骨
易受累出现穿凿样或地图样(斑片状)骨质破坏。
颅骨病变可不受颅缝限制,少数破坏区内可见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死)。
扁骨的骨嗜酸性肉芽肿(如肩胛骨)修复期为广泛硬化。
;;;;;;;;;;;;二、长骨病变
多位于骨干或干骺端,不累及骨骺。
表现为长圆形中心性溶骨性破坏,骨皮质膨胀变薄或中段。
病灶周围硬化多较明显,骨膜反应明显,呈平行或葱皮样,随病程延长愈加明显
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