多形性黄色星形细胞瘤.pptVIP

病例1女，6y左枕叶占位性病变

？？？

病理结果：“左侧枕叶”中枢神经系统肿瘤（多形性黄色星形细胞瘤可能）。免疫酶标：Vimertin+、EMA浆+、S-100少量散在细胞+、GFAP±、P53-、Ki-67+（2%）。

多形性黄色星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)是一种少见的偏良性的肿瘤,它有明显组织学恶性特征和相对良性临床病程。PXA由kepes在1979年首先被描述及命名,以后国内外有陆续报道。1990年WHO首先将其列为新的独立的星形细胞瘤类型。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类定为Ⅱ级。肿瘤常位于脑的浅表部分,故认为它可能来源于软脑膜下星形细胞。该病的发病率很低,其发病率占星形细胞瘤的1%以下。肿瘤可发生于任何年龄,但好发于儿童和年轻人,10~35岁最常见,性别差异不显著。临床起病较缓慢,头痛、癫痫及大脑半球局灶症状为常见表现。

影像学表现PXA主要位于大脑半球,以颞叶为最多见,其次是顶叶、枕叶和额叶。少数也可发生于小脑和脊髓。在影像学上PXA的典型表现为位于脑膜下的囊性病变伴壁结节。PXA在CT平扫时表现为低密度囊性病变,境界多较清楚,附壁结节呈稍低密度或等密度,壁结节常紧邻软脑膜,囊性区因含有蛋白或出血,在CT上为略高于脑脊液的液