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肺动脉高压靶向药物选用指南(2026版)

肺动脉高压（PAH）是一种由不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，最终可导致右心衰竭甚至死亡。随着对肺动脉高压病理生理学机制认识的深入，靶向药物已成为治疗策略的核心支柱。本指南基于最新的循证医学证据与临床实践经验，旨在为临床医生提供关于肺动脉高压靶向药物选用的系统性指导，以实现早期干预、全面达标及改善长期预后的目标。

一、病理生理机制与药物作用靶点

肺动脉高压的发病机制涉及多条信号通路的异常，主要集中于内皮素途径、一氧化氮途径和前列环素途径。这三大途径构成了目前经典靶向药物治疗的理论基础，而近年来新型通路的发现