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结节病诊疗中国指南（2026版）

一、前言与流行病学特征

结节病是一种病因未明、以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病，可累及全身多个器官，其中肺部和淋巴系统受累最为常见。随着我国临床诊疗技术的进步及健康体检的普及，结节病的检出率呈现逐年上升趋势。为了进一步规范我国临床医师对结节病的诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特制定《结节病诊疗中国指南（2026版）》。本指南在既往版本的基础上，结合近年来国内外循证医学证据的更新，针对诊断难点、治疗策略及预后评估等方面进行了详细的修订与补充。

流行病学数据显示，结节病在全球范围内呈明显的地域和种族差异。欧美国家发病率较高，而亚洲国家相对较低，但近年来我国的发病率呈现显著上升态势。本病可发生于任何年龄阶段，高峰期通常集中在20至40岁之间，女性患病率略高于男性。家族聚集性病例提示遗传因素在发病机制中可能扮演重要角色，此外，环境暴露、微生物感染及免疫调节异常也被认为是潜在的致病诱因。

二、病理学特征与发病机制

结节病的核心病理改变为非干酪样坏死性肉芽肿。与结核病典型的干酪样坏死不同，结节病的肉芽肿由紧密排列的上皮样细胞及巨噬细胞构成，周边伴有淋巴细胞浸润（主要为CD4+T细胞），中央无干酪样坏死灶。在多核巨细胞胞浆内，常见星状小体或Schaumann小体，这些包涵体虽非特异性，但在结节病病理诊断中具有重要提示意义。

发病机制上，目