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间质性肺病诊断与治疗指南(2026版)

间质性肺病（InterstitialLungDiseases,ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理改变的异质性疾病，包含超过200种特定亚型。随着对疾病发病机制认识的深入以及新型抗纤维化药物和生物标志物的临床应用，ILD的诊断与治疗策略在过去几年中发生了显著变化。本指南旨在基于循证医学证据，结合2026年最新的临床研究成果，为临床医生提供关于ILD的规范化诊断、评估、治疗及管理的系统性建议，以改善患者预后和生活质量。

1.疾病概述与分类体系

间质性肺病是一组主要累及肺间质（肺泡壁、肺泡周围组织及小血管支撑结构），伴有肺实质受累的弥漫性肺疾病。其临床表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低以及影像学上的弥漫性浸润影。由于不同亚型的ILD在病理生理机制、治疗反应及预后上存在巨大差异，精准的分类是临床决策的基础。

在2026版的分类体系中，我们强调基于“病因-临床-放射-病理”（CCRP）的综合分类模式。根据病因明确与否，主要分为四大类：已知原因的ILD（如结缔组织病相关ILD、药物性ILD、过敏性肺炎等）、特发性间质性肺炎（IIPs）、肉芽肿性ILD以及罕见ILD。其中，特发性间质性肺炎是临床难点和重点，包含特发性肺纤维化（IPF）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）、隐源性