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第十九章大疱性皮肤病第一节天疱疮

上海交通大学附属瑞金医院潘萌

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一、概述

天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。

共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。

组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。

免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。

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二、病因与发病机制

属于自身免疫性疾病

抗原：

寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3）

落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）

抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体）

抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏→棘层松解、表皮内水疱形成。

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三、临床分型

常见类型天疱疮：

寻常型/增殖型天疱疮

落叶型/红斑型天疱疮

特殊类型天疱疮：

副肿瘤性天疱疮

疱疹样天疱疮

IgA天疱疮

药物诱发的天疱疮

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四、临床表现

寻常型天疱疮：

年龄：中年人

部位：口腔、全身皮肤

形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+），疱易破后

形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。

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寻常型天疱疮

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四、临床表现

增殖型天疱疮：

年龄：免疫力较低的年轻人

部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢

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