额颞叶痴呆诊疗中国指南（2026 版）.docx

额颞叶痴呆诊疗中国指南（2026版）

一、前言与流行病学概述

额颞叶痴呆作为仅次于阿尔茨海默病的第二常见早发性痴呆类型，其临床异质性高、病理机制复杂，长期以来给临床诊疗工作带来了巨大挑战。随着神经科学、分子生物学及影像学技术的飞速发展，国际社会对额颞叶痴呆的认知在过去数年间取得了突破性进展。为了进一步规范我国额颞叶痴呆的诊疗流程，提高临床诊断的准确性与治疗的有效性，特结合最新的国际研究成果与我国临床实践现状，制定本指南。

额颞叶痴呆是一组以额叶和/或前颞叶进行性萎缩为特征的综合征，主要包括行为变异型额颞叶痴呆和原发性进行性失语两大临床亚型。流行病学数据显示，额颞叶痴呆的发病年龄通常早于阿尔茨