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真性红细胞增多症诊疗管理指南(2026版)

真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的慢性骨髓增殖性肿瘤，其核心特征是红系细胞显著增生，导致红细胞容量绝对增加，常伴有白细胞和血小板增多。随着临床研究的深入和药物研发的进展，特别是对JAK2信号通路认识的深化以及新型靶向药物的应用，该疾病的诊疗策略在过去几年发生了显著变化。为了进一步规范临床诊疗行为，提高患者的生存质量并延长生存期，特制定本指南。本指南基于最新的循证医学证据，结合中国临床实践特点，对真性红细胞增多症的筛查、诊断、风险分层、治疗目标及具体治疗方案进行了全面阐述。

一、流行病学与发病机制

真性红细胞增多症在人群中的发病率相对较低，年发