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VHL综合征专题知识

Case1

Y0606934F/31Y

主诉:餐后腰背部疼痛1月.

现病史:1月前餐后出现背部痛，本地医院CT及彩超考虑“胰腺多发性囊肿”，肾脏占位，未予治疗.既往曾于23年9月妊娠期间行超声发觉“胰腺多发囊肿”，未予处理.

家族史：爸爸，姐妹均患有“胰腺多发性囊肿”，妹妹于23年以“VHL综合征，胸髓血管母细胞瘤”行手术切除治疗.

胰腺可见多发大小不等囊性低密度灶,较大者位于胰颈部,大小约为62.6*50mm,平扫CT值约为11Hu,囊肿内部可见分隔,部分较厚增强后可见明显强化.

左肾下部可见外生性等密度影，皮质期强化，髓质期廓清。右肾可见囊肿无强化灶。脾脏形态大小正常，未见异常密度影。腹膜后未见异常增大旳淋巴结影。

CT报告

CT诊疗：多囊胰腺可能；左肾下极富血供肿物，肾癌可能；右肾小囊肿.

结合临床考虑VonHippel-Lindau综合征.

左肾中下部后侧见约16*14mm不均匀长和短T2、长T1异常信号，DWI呈异常高信号，反相位未见异常信号减低；皮质期病变中度不均匀异常强化，髓质期及延迟期病变稍廓清。胰腺体积增大，其内见多发大小不等旳长T2信号，未见强化。

MRI诊疗：左肾中下部后侧多血供结节伴坏死囊变、胰腺多发弥漫分布囊肿，考虑：VonHippel-Lindau病；左肾癌（透明细胞癌