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（新）多发性硬化的诊断标准与慢病管理指南(2篇)

第一篇

多发性硬化的诊断核心是结合临床特征、影像学证据、生物学标志物及排除其他相似疾病的多维度判定过程，作为一种青壮年高发的中枢神经系统免疫介导的脱髓鞘疾病，其高度异质性的临床表现、疾病进程及影像学特征对诊断的精准性提出了极高要求，全球范围内通用的诊断标准历经多次迭代，目前临床应用最广泛的为2017年修订的McDonald诊断标准，同时需结合不同人群的特征进行针对性调整。首先需明确诊断的核心前提，即多发性硬化的核心特征为病变的时间多发性（DIT）与空间多发性（DIS），时间多发性指病变的发生具有时间上的异质性，可出现多次独立的临床发作或影像学上随时间推移出现新病灶，空间多发性指病变可累及中枢神经系统多个解剖部位，包括大脑、视神经、脑干、小脑、脊髓等不同区域。流行病学数据显示，我国多发性硬化的患病率约为2.8/10万至7.5/10万，发病高峰年龄为20至40岁，女性发病率为男性的2至3倍，约85%的患者首次发作表现为临床孤立综合征（CIS），即首次发生的单灶或多灶性中枢神经系统脱髓鞘事件，发作持续时间至少24小时，排除发热、感染、代谢紊乱等诱因，典型的临床孤立综合征包括单侧视神经炎、部分性脊髓炎、脑干综合征、大脑半球综合征四类，约30%至70%的临床孤立综合征患者最终会进展为确诊多发性硬化，进展风险与初始影像学病灶数量、脑脊液寡克隆带