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先天性支气管闭锁

患者李**，男，30岁咳嗽、咳痰6年，近来加重，不伴咯血。

先天性支气管闭锁

支气管闭锁为第二位最常见的先天性支气管发育异常。由Ramsay等于1953年首次描述。通常累计段或亚段支气管，近端管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成支气管囊肿。该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。

左下叶支气管闭锁支气管粘液栓及邻近肺气肿为先天性支气管闭锁典型影像学表现。

发病机制胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左右主支气管为“肺芽”。段及亚段支气管在第五、六周建立，至15周衍化完成。同时肺泡也在第5-15周正常发育。这期间血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。

发病机制支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织则通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、支气管与肺泡间的兰勃氏(Lanbert)管和呼吸性细支气管间通道进行侧枝通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。

发病年龄较轻，平均年龄17岁。患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。与肺内肿瘤的常见发病年龄不同。本病好发于左上叶尖后段，其次为左肺下叶、右肺中叶及右肺下叶支气管。

CT表现支气管粘液