（新）重症肌无力诊断和治疗中国专家共识(2篇).docxVIP

（新）重症肌无力诊断和治疗中国专家共识(2篇)

第一篇

重症肌无力是一种由自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障碍性获得性自身免疫病，本次更新的《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》是在2015版共识基础上，整合2016-2023年全球范围内发表的MG相关随机对照试验、队列研究、真实世界数据，以及我国神经免疫领域127位专家的临床实践经验修订而成，旨在规范国内MG的临床诊疗路径，减少漏诊误诊，提升患者长期预后水平。

本次共识明确MG的年发病率为（0.5-2.0）/10万，患病率为（10-30）/10万，我国现有MG患者约80-100万，各年龄段均可发病，发病高峰分别为20-40岁女性和40-60岁男性，男性患者合并胸腺瘤的比例更高。

临床分型方面，共识推荐同时采用Osserman分型和美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型，其中Osserman分型适用于快速临床分层，分为Ⅰ型（眼肌型，仅眼外肌受累）、ⅡA型（轻度全身型，肢体肌肉轻度受累，可伴眼外肌受累，无延髓肌麻痹）、ⅡB型（中度全身型，肢体和延髓肌受累，出现吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍，无明显呼吸肌受累）、Ⅲ型（急性重症型，起病6个月内出现呼吸肌受累，需机械通气支持，病死率高）、Ⅳ型（迟发重症型，起病2年后进展为呼吸肌受累）、Ⅴ型（肌萎缩型，起病半年内出现骨骼肌萎缩）；MGFA分型则更适用于临床研究和疗效评估，