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胰腺神经内分泌肿瘤诊治专家共识

引言

胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs）是一组起源于胰腺神经内分泌细胞的异质性肿瘤，其发病率虽相对较低，但近年来呈逐渐上升趋势。由于pNENs临床表现复杂多样，生物学行为差异显著，从惰性生长的良性肿瘤到高度恶性的癌均有可能，给临床诊治带来了诸多挑战。为提高我国pNENs的整体诊疗水平，规范临床实践，由多学科专家共同参与，在参考国内外最新研究进展和临床证据的基础上，结合我国实际情况，制定本专家共识，旨在为临床医师提供具有实用价值的指导性意见。

流行病学与病理分类

流行病学特征

pNENs占所有胰腺肿瘤的比例不高，约为1-2%，但在神经内分泌肿瘤（NENs）中占有重要地位。近年来，随着影像学技术的进步和健康体检的普及，pNENs的检出率显著提高。其发病年龄跨度较大，平均发病年龄在中年阶段。部分pNENs与遗传性综合征相关，如多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）、冯·希佩尔-林道综合征（VHL）等，在临床工作中应注意筛查。

病理分类与分级

pNENs的病理分类主要基于2019年WHO消化系统肿瘤分类标准。根据肿瘤细胞的分化程度，分为胰腺神经内分泌瘤（pNET）和胰腺神经内分泌癌（pNEC）。pNET为高分化肿瘤，而pNEC为低分化，恶性程度高。

功能状态分类：根据是否具有激素分泌功能及