抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识总结2026.pptx

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识总结2026病概述临床特征诊断与分型治疗与预后CONTENTS目录

疾病概述

核心临床定义与血清学标志突出的临床特征表现重要的疾病异质性抗MDA5抗体阳性皮肌炎（MDA5-DM）是一种以特征性皮肤溃疡和快速进展型间质性肺病（RP-ILD）为突出表现的自身免疫病。其诊断核心在于患者出现典型皮肌炎皮疹（如Gottron征或向阳疹）并检测到血清抗MDA5抗体阳性。该病两大突出临床特征是皮肤溃疡与ILD/RP-ILD。皮肤溃疡常深大疼痛，好发于关节伸侧，对治疗反应不佳。RP-ILD发生率高达40%-100%，对常规治疗反应差，是