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中国骨肉瘤诊疗指南2025版

一、概述

骨肉瘤是起源于间叶组织的原发恶性骨肿瘤，以肿瘤细胞产生骨样基质为核心病理特征，好发于儿童及青少年，高发年龄为10~25岁，年发病率约为2~3/100万人，占儿童原发恶性骨肿瘤的56%，占所有原发恶性骨肿瘤的35%。四肢长骨干骺端为好发部位，其中股骨远端占40%~45%，胫骨近端占15%~20%，肱骨近端占10%~15%，脊柱、骨盆等中轴骨骨肉瘤占比约10%~15%。

本指南基于近5年国内外高级别循证医学证据（含中国多中心临床研究数据）更新，适用于原发初治骨肉瘤，旨在规范骨肉瘤的诊断、分期、治疗及随访，提高我国骨肉瘤整体诊疗水平，改善患者长期生存。证据等级分为Ⅰ级（高质量Meta分析/多中心RCT）、Ⅱ级（单中心RCT/高质量队列研究）、Ⅲ级（病例对照研究/回顾性研究）、Ⅳ级（病例报告/专家共识），推荐强度分为A级（强烈推荐，Ⅰ级证据支持）、B级（推荐，Ⅱ~Ⅲ级证据支持）、C级（专家建议，Ⅳ级证据支持）。

二、诊断

（一）临床表现

最常见首发症状为局部疼痛，早期多为间歇性隐痛，随疾病进展逐渐加重转为持续性疼痛，夜间痛明显，约80%患者可触及局部软组织肿块，邻近关节者可出现关节活动受限；病灶破坏骨质严重者可出现病理性骨折，发生率约10%~15%；中轴骨骨肉瘤可因压迫邻近器官出现相应症状，脊柱骨肉瘤可压迫神经根、脊髓导致根性痛、感觉运动异常甚至截瘫