原发性干燥综合征诊疗规范(2023年)规范诊疗,精准护航健康
目录第一章第二章第三章疾病概述流行病学特征临床表现
目录第四章第五章第六章诊断标准与流程治疗方法效果评估与管理
疾病概述1.
定义与病理机制原发性干燥综合征是一种以淋巴细胞浸润外分泌腺为特征的慢性全身性自身免疫性疾病,主要侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺体,导致腺体功能进行性损害。慢性自身免疫性疾病病理表现为唾液腺、泪腺等腺体组织内淋巴细胞灶性聚集,形成特征性的淋巴细胞浸润灶,导致腺泡萎缩和导管狭窄,最终造成腺体分泌功能丧失。淋巴细胞浸润病理虽然主要累及外分泌腺,但疾病可进展至全身多系统,包括肺、肾、血液系统和神经系统等,引发间质性肺炎、
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