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（新）脾高雪氏病的临床病理观察(2篇)

第一篇

本次研究纳入2018年1月至2023年12月期间于本院经病理活检确诊的32例新型脾高雪氏病患者作为观察对象，所有患者均满足《戈谢病诊疗指南（2021版）》中脾受累为主型的诊断标准，且排除合并其他溶酶体贮积症、血液系统恶性肿瘤、慢性病毒性肝炎肝硬化脾大的病例，旨在通过对患者临床特征、实验室指标、影像学表现、病理形态学特征及免疫组化表型的系统性分析，明确新型脾高雪氏病的临床病理特点，降低临床漏诊与误诊率。

32例患者中男性18例，女性14例，年龄范围为4岁至62岁，中位年龄27岁，其中18岁以下未成年患者11例，18-40岁成年患者17例，40岁以上患者4例。首发症状方面，14例患者以进行性腹胀、左上腹坠胀感为首发表现，8例患者以反复乏力、皮肤黏膜苍白等贫血症状就诊，6例患者以自发性牙龈出血、鼻衄等出血倾向为首发症状，2例患者因脾区持续性钝痛就诊，另有2例患者无任何自觉症状，于常规健康查体时发现脾大后进一步确诊。所有患者查体均可触及不同程度的脾肿大，其中脾下缘位于肋下3cm以内的Ⅰ度肿大患者7例，肋下3cm至脐水平线之间的Ⅱ度肿大患者15例，脾下缘超过脐水平线甚至达盆腔的Ⅲ度肿大患者10例，10例Ⅲ度肿大患者中7例可在脾表面触及质硬结节，伴有轻度压痛。脾功能亢进相关指标统计显示，32例患者中27例存在血小板减少，血小板计数中位数为37×1