骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南.docx

骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南

第一章疾病概述与分类定义

骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MDS-EB）是骨髓增生异常综合征（MDS）中的一个高危亚型，其病理特征为骨髓一系或多系血细胞发育异常（病态造血），同时伴随骨髓或外周血中原始细胞比例增高。根据世界卫生组织（WHO）以及国际共识分类（ICC）的最新标准，MDS-EB被定义为骨髓原始细胞比例在5%至19%之间，若外周血原始细胞比例在2%至19%之间同样符合诊断。该亚型具有向急性髓系白血病（AML）转化的高风险，临床进展迅速，预后相对较差，因此需要临床医生给予高度重视并进行精准干预。

在分类学上，MDS-EB进一