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线粒体脑肌病伴高度酸血症和卒中样发作诊断与急性管理共识总结2026

在神经科临床中，突发偏瘫、失语、意识障碍、头痛、呕吐等表现往往首

先指向脑卒中。然而，并非所有“像卒中＂的急性神经功能缺损都是真正

的血管性卒中。线粒体脑肌病伴高度酸血症和卒中样发作(MELAS)便

一

是其中最具代表性的疾病之。

MELAS是一种罕见的多系统线粒体病，既可累及脑和骨骼肌，也可累及

听觉、内分泌、心脏、肾脏、胃肠道等多个系统。卒中样发作（SLE)是

其核心临床特征，也是导致快速神经功能恶化、致残和死亡的重要原因。

由千SLE可表现为急性或亚急性神经功能缺损，影像学又可出现皮质／皮

质下异常信号，临床上极易与缺血性卒中、脑炎、癫痀相关脑病等疾病混

淆。

近期EuropeanJournalofNeurology一项国际德尔菲共识，