新生儿乳糖不耐受诊疗共识2026.pptx

新生儿乳糖不耐受诊疗共识录CONTENTS定义与分型临床表现特点诊断鉴别流程治疗原则意见

定义与分型

010203四种病因分型这是一种罕见的常染色体隐性遗传病，患儿自新生儿期首次摄入含乳糖食物后，即出现严重水样泻、脱水及酸中毒。其根本原因是编码乳糖酶的基因发生致病性突变，导致乳糖酶完全缺失或活性极低，必须终身严格采用无乳糖配方进行喂养。先天型乳糖不耐受此型主要见于早产儿，因肠道发育未成熟导致乳糖酶活性暂时性分泌不足。胎龄越小，乳糖酶活性越低（如胎龄≤34周者仅为足月儿30%）。随着肠道的继续发育，酶活性多能逐步提升，因此相关问题常随校正胎龄增长而自然改善。发育型乳糖不耐