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2026年欧洲肝病参考网络立场声明：多囊肝病的医疗管理解读

目录02病理机制与诊断标准01背景与声明概述03医疗管理策略04多学科协作与患者管理05立场声明关键解读06总结与未来方向

背景与声明概述01

多囊肝病（PLD）是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为肝脏内多个囊肿的形成和异常液体聚集，常与常染色体显性多囊性肝病（ADPLD）或常染色体显性多囊性肾病（ADPKD）相关囊肝病的定义与流行病学特征遗传性囊肿疾病患者常见症状包括肝脏增大、早期饱腹感、运动障碍、慢性腹痛、呼吸窘迫及腹股沟疝，严重影响生活质量。临床表现多样PLD的发病与PRKCSH、SEC63、PKD1和PKD2