查房儿童遗传性球形红细胞增多症切脾速成｜疫苗与指征.pptxVIP

1遗传性球形红细胞增多症临床核心特征梳理演讲人

1.遗传性球形红细胞增多症临床核心特征梳理2.切脾治疗的指征判定规范3.切脾术前疫苗接种全流程4.术后随访与并发症防控要点5.典型病例复盘与常见误区梳理6.核心内容总结目录

01查房儿童遗传性球形红细胞增多症切脾速成｜疫苗与指征02目录031遗传性球形红细胞增多症临床核心特征梳理042切脾治疗的指征判定规范053切脾术前疫苗接种全流程064术后随访与并发症防控要点075典型病例复盘与常见误区梳理

6核心内容总结

大家好，我是儿科血液亚专业的主治医师，今天的查房内容是我整理了近五年我们科室收治的127例儿童遗传性球形红细胞增多症诊疗数据，以及32例接受切脾治疗患儿的长期随访资料汇总而成，专门针对临床一线医师最容易混淆的切脾指征判定、术前疫苗规划两个核心问题做速成式梳理，方便大家日常查房时能快速对应病例做出准确判断。

01遗传性球形红细胞增多症临床核心特征梳理

1发病机制核心要点遗传性球形红细胞增多症的核心发病原因是红细胞膜骨架蛋白编码基因突变，导致膜结构稳定性下降，膜脂质持续丢失，红细胞从正常的双凹圆盘状转变为球形，变形能力大幅下降，这类球形红细胞经过脾脏血窦时无法顺利通过，会被脾脏内的巨噬细胞大量破坏，引发血管外溶血。我接诊过的最小患儿是生后3天就出现重度高胆红素血症，当时初诊医院按新生儿ABO溶血病治疗了2天没有好转