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中枢神经系统淋巴瘤诊疗汇报人：神经肿瘤教学组

目录疾病概述与流行病学特征病理分型与分子机制临床表现与诊断路径影像学特征与鉴别诊断治疗策略与方案选择预后评估与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与分类2%-3%占原发性脑肿瘤比例0.4-0.5/10万年发病率60-65岁中位发病年龄发病部位脑实质脑膜脊髓眼部（玻璃体、视网膜）病理类型90%以上为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）免疫状态免疫正常型免疫缺陷型定义要点罕见的结外非霍奇金淋巴瘤局限于中枢神经系统无全身其他部位受累

危险因素与发病机制免疫缺陷状态HIV感染、器官移植后免疫抑制治疗、先天性免疫缺陷病毒感染EB病毒感染与免疫缺陷型PCNSL密切相关自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等BCR信号通路激活MYD88L265P突变60%-80%NF-κB通路异常CD79B突变促进通路持续激活免疫逃逸机制PD-L1高表达、HLA表达缺失肿瘤微环境血管旁生长模式，血脑屏障保护作用

病理分型与分子机制02

组织病理学特征大体病理肿瘤边界相对清楚，质地均匀切面呈灰白色或淡黄色常位于脑室旁、深部白质、基底节区可单发或多发，周围水肿明显显微镜下特征细胞形态：中等至大细胞，核圆形或卵圆形，核仁明显生长模式：血管中心性生长，肿瘤细胞围绕血管呈同心圆排列间质反应：网状纤维丰富，血管周围网状纤维增生坏死出血：相对少