艾勃斯坦畸形多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

研究报告

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艾勃斯坦畸形多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.艾勃斯坦畸形定义及分类

艾勃斯坦畸形，又称三尖瓣下移畸形，是一种较为罕见的先天性心脏发育异常。该畸形的主要特征是三尖瓣瓣叶的下移，导致瓣叶与右心室壁之间的距离增大，从而影响三尖瓣的关闭功能。根据三尖瓣下移的程度和伴随的解剖结构异常，艾勃斯坦畸形可分为多个亚型。其中，最常见的亚型为A型，即三尖瓣下移至右心室心尖部，瓣叶与心室壁之间形成较大的间隙。B型则表现为三尖瓣下移至右心室中部，而C型则是三尖瓣下移至右心室入口处。此外，还有D型和E型等，这些亚型在临床表现和治疗方法上存在差异。

艾勃斯坦畸形的分类不仅基于瓣叶下移的位置，还包括瓣叶的形态、瓣下结构的变化以及心室壁的异常。例如，瓣叶可能存在裂隙、增厚或缩短，瓣下结构可能包括纤维肌肉组织或纤维组织，心室壁可能存在肥厚或扩张。这些复杂的解剖结构变化会导致心室收缩和舒张功能受损，进而影响心脏的整体功能。因此，在临床诊断和治疗方案的选择上，需要综合考虑各种解剖学特征。

在艾勃斯坦畸形的分类中，还涉及到心房与心室之间的连接关系。正常情况下，心房与心室之间通过房室瓣连接，而在艾勃斯坦畸形中，这种连接关系可能发生改变。例如，心房与心室之间的连接可能通过异常的通道或瓣膜实现，这种情况下，心房与心室之间的血液流动会受到严重影响。因此，在评估