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中国肺动脉高压诊治临床路径解读

目录02诊断流程规范01概述与背景03治疗策略实施04临床路径管理05监测与随访体系06总结与展望

概述与背景01

血流动力学定义根据2022年ESC/ERS指南，肺动脉高压（PH）定义为静息状态下右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）20mmHg，取代了既往mPAP≥25mmHg的标准。毛细血管前PH需满足mPAP20mmHg、肺血管阻力（PVR）2伍德单位（WU）且肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg；毛细血管后PH则PAWP15mmHg，PVR进一步区分单纯型与混合型。临床分类WHO将PH分为5类：①动脉型PH（特发性、结缔组织病相关等）；②左心疾病相关PH；③肺部疾病/低氧相关PH；④慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）；⑤机制未明/多因素PH。中国指南强调病因分类对治疗策略的关键指导作用。肺动脉高压定义与分类

流行病学特征分析儿童PH特点儿童PH多与先天性心脏病或遗传因素相关，病理生理机制复杂，需单独评估和管理策略。危险因素关联门脉高压、HIV感染等是PAH的明确危险因素，慢性阻塞性肺疾病（COPD）和肺纤维化是第三类PH的主要病因，CTEPH与深静脉血栓史密切相关。疾病分布差异动脉型PH中，中国以先天性心脏病相关PAH（CHD-PAH）最常见，而欧美以特发性PAH为主。结缔组织病（如系统性硬化症）相关PAH在亚洲人群占比显著。

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