系统性硬化症的肾损害.pptxVIP

2026/06/11系统性硬化症的肾损害汇报人目录系统性硬化症概述肾损害的病理机制临床表现与分型诊断与评估体系治疗策略与进展预后与长期管理病例启示与总结01020304050607

系统性硬化症概述01

系统性硬化症的定义与特征12-30/10万中国患病率1:8男女比例30-50岁发病高峰年龄40%-70%肾脏损害占病死率血管病变中小血管广泛硬化、增厚变窄，导致组织缺血免疫失调自身免疫反应异常，多种自身抗体阳性纤维化皮肤及内脏器官弥漫性纤维化，胶原过度沉积

临床分型与肾脏受累风险分型皮肤受累范围特征性抗体肾脏受累风险局限性皮肤型(lcSSc)肘膝关节以远,面颈部抗着丝点抗体(80%-90%)低(1%-2%发生SRC)弥漫性皮肤型(dcSSc)肘膝关节以近,躯干抗Scl-70抗体(30%-40%)高(5%-20%发生SRC)无皮肤硬化型(ssSSc)无典型皮肤增厚ACA或抗Scl-70阳性中等弥漫性皮肤型SSc患者是硬皮病肾危象的高危人群,需密切监测肾功能和血压

肾损害的病理机制02

肾脏损害的发病机制肾血管痉挛内源性全身性血管痉挛，肾皮质血流量显著减少肾素-血管紧张素系统激活血浆肾素活性增高，病情恶化时更为显著小动脉病变肾小动脉内膜和中膜增生，内弹力板分裂，管腔狭窄补体系统过度激活C3降低提示补体介导的微血管损伤血栓性微血管病(TMA)呈现洋葱皮样动脉损伤