结缔组织病相关间质性肺病诊疗专家共识（2025年版）.docxVIP

结缔组织病相关间质性肺病诊疗专家共识（2025年版）

前言

结缔组织病相关间质性肺病（connectivetissuedisease?associatedinterstitiallungdisease，CTD?ILD）是各类系统性结缔组织病累及肺间质、肺泡、肺血管及细支气管引发的炎症性、纤维化性肺疾病，是风湿免疫病最常见、最凶险的内脏并发症，也是结缔组织病患者首位死亡原因。本病涵盖系统性硬化症、类风湿关节炎、特发性炎症性肌病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等多种基础疾病继发的肺间质损害，具有异质性强、隐匿起病、进展多变、急性加重致死率高、个体预后差异大的核心临床特征。

国内既往CTD?ILD诊疗存在多学科协同不足、筛查时机滞后、影像分型不规范、炎症与纤维化分层干预模糊、抗纤维化与免疫抑制方案混用混乱、急性加重识别滞后、随访体系缺失等突出问题。多数患者早期无明显呼吸道症状，仅表现为基础结缔组织病活动征象，极易漏诊早期间质损伤；部分患者过度依赖单纯免疫抑制治疗，忽视不可逆肺纤维化进程，导致肺功能持续衰退、反复急性加重，远期预后极差。

2020—2024年国内外相继发布多部CTD?ILD相关指南与研究成果，2025年欧洲呼吸学会（ERS）联合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）发布首部跨学科CTD?ILD循证指南，更新了筛查、分型、分层治疗、抗纤维化用药、生物制剂应用