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布加综合征的外科治疗汇报人：血管外科团队

目录布加综合征概述与病理机制临床分型与诊断策略外科治疗原则与术式选择介入治疗技术进展围术期管理与并发症防治0102030405

布加综合征概述与病理机制01

定义与流行病学特征布加综合征由肝静脉和（或）肝后段下腔静脉阻塞导致肝静脉流出道梗阻，引起门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征地域分布亚洲地区高发，中国、印度、南非为三大高发区发病年龄20-40岁为发病高峰，男性略多于女性病因构成原发性占60-70%，继发性占30-40%预后特征未经治疗5年生存率低于50%，早期干预可显著改善预后早期识别与合理干预是改善患者预后的关键

病理机制与解剖基础解剖学基础肝静脉系统由左、中、右三支肝静脉组成，汇入下腔静脉肝后段。下腔静脉肝后段长约5-8cm，是布加综合征病变的好发部位肝静脉阻塞→肝窦压力升高→门静脉高压→腹水、脾大、食管胃底静脉曲张下腔静脉阻塞→下半身静脉回流障碍→下肢水肿、静脉曲张、色素沉着混合型阻塞→双重病理生理改变叠加→病情更为复杂病理演变肝淤血→肝细胞坏死→纤维化→肝硬化（中心性肝硬化）

病因学分类原发性病因继发性病因血管发育异常下腔静脉隔膜形成肝静脉开口狭窄或闭塞血栓形成倾向抗凝血酶III缺乏蛋白C/S缺乏因子VLeiden突变骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症原发性血小板增多症占位性压迫肝细胞癌肝血管瘤腹膜后肿瘤感染性因素肝脓肿肝