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中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南（2025年版）

前言

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）是一种病因未明、慢性进展性、致死性的特发性间质性肺炎，病理及影像以寻常型间质性肺炎（UIP）为核心特征，好发于中老年人群，以隐匿起病、进行性肺功能衰退、反复急性加重、预后极差为核心临床特点。IPF是临床最常见、最危重的特发性间质性肺病，中位生存期仅2～3年，被称为“不是癌症的慢性绝症”，是呼吸危重症领域重点防控的疑难疾病。

近五年，全球IPF诊疗体系持续迭代，2025年ERS/ATS更新特发性间质性肺炎分类标准，细化UIP影像与病理诊断阈值、规范疑似UIP分层流程；国内创新抗纤维化药物获批上市，打破长期治疗药物格局，急性加重救治、长期慢病管理、肺康复、姑息治疗、肺移植评估体系持续完善。相较于既往版本，国内IPF诊疗已从“单一抗纤治疗”迈入“精准分型、分层干预、新药联用、全程防控急性加重、多学科综合管理”的新时代。

目前国内IPF临床仍普遍存在早期识别率低、影像分型不规范、UIP判读误区多、抗纤维化用药不及时、急性加重救治不统一、长期随访缺失、姑息与康复管理薄弱、新药应用不规范等突出问题。为进一步统一全国诊疗标准、缩小区域诊疗差异、规范新药临床应用、优化急重症救治流程、完善全周期慢病管理，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组、中国间质性肺疾