（2026年）IgG4相关性疾病诊疗规范PPT课件.pptxVIP

IgG4相关性疾病诊疗规范

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

治疗原则

04

多学科协作管理

05

随访与监测

06

患者支持体系

疾病概述

01

定义与核心病理特征

多器官受累倾向

尽管最初被认为仅累及单一器官，现明确其具有系统性特点，可同时或序贯影响多个不相邻的器官系统，形成特征性的多灶性纤维硬化性病变。

典型病理三联征

组织学上表现为大量IgG4+浆细胞浸润（每高倍视野10个）、席纹状纤维化（胶原纤维呈放射状排列）和闭塞性静脉炎（中小静脉管壁炎症及闭塞）。

免疫介导的慢性炎症

IgG4相关性疾病是一种由免疫系统异常引发的慢性炎症伴纤维化疾病，其特征性表现为血清IgG4水平显著升高及受累组织中IgG4阳性浆细胞浸润。

主要累及器官系统

4

其他系统侵犯

3

呼吸系统表现

2

头颈部器官受累

1

消化系统病变

包括肾脏（肾小管间质性肾炎）、中枢神经系统（肥厚性硬脑膜炎）及内分泌系统（垂体炎导致尿崩症），约40%患者伴全身淋巴结肿大。

常见米库利茨综合征（双侧泪腺、唾液腺无痛性肿大）、眶周炎性假瘤（眼外肌增厚）及硬化性涎腺炎（颌下腺硬结）。

可呈现为肺间质病变（网格状阴影）、支气管壁增厚或胸膜结节，偶见纵隔淋巴结肿大伴纤维化。

包括自身免疫性胰腺炎（胰腺弥漫性肿大呈腊肠样改变）、硬化性胆管炎（肝外胆管壁纤维性增厚）及腹膜后纤维化（包绕主动脉的软组织肿块）。

流行病学特点