过敏性紫癜肾炎的诊治.pptxVIP

2026/06/11过敏性紫癜肾炎临床诊疗汇报人目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与分型诊断标准与鉴别诊断辅助检查与病理分级治疗策略与用药方案预后评估与随访管理01020304050607

01疾病概述与流行病学特征

疾病定义与命名更新疾病定义过敏性紫癜肾炎（HSPN）是过敏性紫癜累及肾脏的表现，以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及肾脏损害为主要特征2012国际教堂山共识会议正式建议将HSP更名为IgA血管炎（IgAV）2022WHOICD-11首次使用IgA血管炎名称核心机制强调IgA介导的免疫反应在发病中的核心作用病理本质以坏死性小血管炎为病理基础，IgA免疫复合物沉积引发肾小球损伤

流行病学特征3.2/10万国内儿童发病率2025年数据68.3%7-14岁占比高发年龄段对比：5岁以下仅占9.2%1.6:1男女比例男性高于女性10-12岁差异更明显地域与季节特点北方地区秋冬季发病率显著高于南方北京地区11-1月42%广东同期23%肾脏受累风险30%-50%过敏性紫癜患者会进展为肾炎肾脏受累是决定远期预后的关键因素

02病因与发病机制

核心发病机制→→→→1IgA1糖基化异常铰链区O-连接半乳糖缺失，形成半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）2自身抗体产生机体针对Gd-IgA1产生IgG自身抗体3免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积于小血管壁4补体激