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ANCA相关性血管炎的环磷酰胺：经典药物的当下使命与未来挑战

第一章背景：当自身免疫风暴席卷微血管

我们体内的血管如同庞大的生命运河网络，但有一种疾病，却能让身体的免疫卫士错误地将炮火对准自身的微血管壁，引发一场悄无声息却破坏力惊人的内战。这便是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）。它是一组以中、小血管坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病，主要包括肉芽肿性多血管炎（曾称韦格纳肉芽肿病）、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（曾称Churg-Strauss综合征）。ANCA作为关键的血清学标志物，在这类疾病的发病中扮演了核心角色，它的存在异常激活了中性粒细胞，导致了血管内皮细