先天性巨结肠的临床分型与根治术.pptxVIP

先天性巨结肠的临床分型与根治术汇报人：小儿外科

疾病概述与发病机制病理三段结构流行病学特征1/5000发病率（活产婴儿）先天性消化道畸形第二位3-4:1男女比例病变越长女婴占比越高80%遗传度多基因遗传与环境因素共同作用痉挛段无神经节细胞，持续收缩形成功能性狭窄移行段漏斗形过渡区，神经节细胞稀少扩张段近端代偿性肥厚扩张，黏膜可伴慢性炎症发病率约1/5000活产婴儿居先天性消化道畸形第二位男女比例约3-4:1病变越长女婴占比越高多基因遗传与环境因素共同作用遗传度约80%

临床分型标准与各型特征分型病变范围占比严重程度超短段型直肠末端3-4cm最低较轻短段型仅限于直肠约8%较轻常见型肛门至乙状结肠