慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识（2022）.pptxVIP

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识（2022）

目录02诊断标准01疾病概述03治疗策略04监测与随访管理05特殊人群处理06共识总结与建议

疾病概述01

定义与病理特征免疫介导机制病理生理过程涉及T细胞和B细胞介导的自身免疫反应，通过分子模拟机制攻击周围神经髓鞘，但具体靶抗原尚未完全明确。病理改变特征典型病理表现为神经束膜内血管通透性增加，血管周围单个核细胞浸润，节段性脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见Schwann细胞再生形成的洋葱头样改变，部分病例合并轴索损害。自身免疫性周围神经病CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP）中最常见的类型。

年龄分布特点性别差异CIDP可发生于各年龄段，但发病高峰集中在40-60岁的中老年人群，儿童病例较为罕见，国内报道显示儿童发病率不足总病例数的5%。男女发病率相近，无明显性别倾向性，但部分亚型如Lewis-Sumner综合征在男性中略多见。流行病学数据地域分布特征全球范围内发病率约为1-2/10万，亚洲地区报道发病率略低于欧美国家，可能与人种遗传差异或诊断标准应用有关。病程特点自然病程呈现三种典型模式，包括阶梯式进展（35%）、稳定进展（45%）和缓解-复发（20%），平均进展期为3个月。

临床表现分类经典型CIDP占病例总数的50%-60%，表现为对