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妊娠期急性脂肪肝临床管理指南(基层版)

目录02诊断标准与流程01疾病概述03紧急处理措施04治疗策略与管理05并发症防治06基层实践与转诊

疾病概述01

定义与流行病学特征妊娠特发性疾病妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病，又称产科急性假性黄色肝萎缩，临床表现为肝功能异常、凝血功能障碍和多器官损害。高发孕周多发生在妊娠28～40周，尤其集中在妊娠35周左右，具有起病急骤、病情进展迅速的特点。高危人群特征初产妇发病率较高，妊娠期高血压疾病患者、多胎妊娠孕妇及怀男胎的孕妇更易发生。疾病转归特点未经及时干预的病例母婴死亡率极高，但早期诊断并终止妊娠后肝脏功能通常可完全恢复。

病因与风险因素识别激素代谢失衡妊娠引起的雌激素和孕激素水平剧增，导致脂肪酸代谢障碍，使游离脂肪酸堆积在肝细胞和其他脏器。遗传易感性因素近年发现复发病例及子代遗传缺陷，推测与长链3-羟酰辅酶A脱氢酶等遗传性代谢酶缺陷有关。协同诱发因素病毒感染、药物毒性（如四环素）、营养不良等因素可能协同损害线粒体脂肪酸氧化功能。

病理生理机制简介堆积的游离脂肪酸不仅损伤肝脏，还会渗透至肾、胰、脑等器官，引起多系统功能障碍。激素变化抑制线粒体β氧化过程，导致肝细胞内甘油三酯沉积形成微泡性脂肪变性，这是该病最核心的病理改变。肝脏合成功能受损导致凝血因子减少，同时脂肪浸润激活凝血系统，易引发弥散性血管内凝血。代谢毒性物质通过胎盘