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2025ERS临床实践指南：成人支气管扩张症的管理专业诊疗方案与全程管理

目录第一章第二章第三章背景与概述诊断标准治疗策略

目录第四章第五章第六章并发症管理随访与监测总结与展望

背景与概述1.

支气管扩张症定义支气管扩张症是支气管壁肌肉和弹性组织破坏导致的永久性异常扩张，病理特征为支气管壁增厚、纤毛功能受损及黏液清除障碍，形成慢性化脓性炎症环境。结构性改变病变支气管失去正常通气与排痰功能，临床表现为持续性咳嗽、大量脓痰和反复咯血，晚期可合并呼吸衰竭和肺心病。功能损害根据影像学形态可分为柱状、囊状和静脉曲张型扩张，不同分型在痰液潴留程度和感染频率上存在显著差异。异质性表现

显著地域差异:全球患病率从52.3-1940例/10万人不等，亚洲（76-1249例/10万）显著高于欧洲（53-362例/10万），英国女性患病率高达350-566例/10万。性别与年龄特征:女性占比60-70%，发病率随年龄增长至79岁达峰，欧洲4-5年死亡率达16-24.8%。病因构成差异:欧洲以特发性病因为主（38%），中国感染后病因占比43.2%，铜绿假单胞菌感染率欧美（25.1-33%）高于亚洲。医疗资源影响:部分地区因医疗资源有限导致疾病低估，土著人群年均死亡率高达4.5-7.5%，凸显诊疗不平等问题。流行病学特征

感染-损伤循环病原体（如铜绿假单胞菌）定植引发中性粒细胞聚集，释放蛋白酶破坏