小儿恶性高热的紧急救治.pptxVIP

小儿恶性高热的紧急救治汇报人目录疾病概述与发病机制早期识别与鉴别诊断紧急救治标准化流程对症支持治疗策略术后监护与预防体系0102030405

疾病概述与发病机制01

恶性高热的定义与流行病学流行病学数据常伴发疾病接触挥发性吸入麻醉药或去极化肌松药后，骨骼肌出现异常高代谢状态常染色体显性遗传性骨骼肌疾病·接触触发药物前通常无典型症状·一旦发病病情进展迅猛表现为全身肌肉痉挛、体温急剧升高、代谢性酸中毒等1/15,000儿童发病率高于成人1/400基因异常人群高危人群5%-10%发达国家病死率我国71.4%中央轴空病King-Denborough综合征脐疝腹股沟疝男性发病率多于女性

发病机制：钙离子调控失衡级联反应：从分子异常到临床危象Ca2?超载骨骼肌强直收缩氧耗/CO?/ATP剧增大量产热乳酸堆积细胞膜完整性丧失K?和CK释放肌浆网Ca2?异常释放→胞浆内Ca2?浓度持续升高→恶性高热危象RYR1基因突变已发现230种相关突变临床可检测66种编码兰尼碱受体钙释放通道，突变后通道持续开放CACNA1S基因突变4种相关突变临床可检测2种编码L型钙通道α1亚基，占比不足1%

触发因素与高危人群氟烷挥发性吸入麻醉药七氟烷挥发性吸入麻醉药异氟烷挥发性吸入麻醉药地氟烷氧化亚氮不触发琥珀胆碱去极化肌松药非去极化肌松药不触发，但可能延迟发作剧烈运动高热环境高