（2026版）中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南培训.pptxVIP

中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（2026版）培训

目录

02

病理生理基础

01

指南概述

03

诊断标准

04

治疗策略

05

患者管理

06

培训总结

指南概述

01

ADPKD是我国ESKD第4位病因，约70万患者，50%在50-60岁进展至终末期肾病，且伴随肝囊肿、颅内动脉瘤等全身并发症，亟需规范化诊疗策略。

疾病负担沉重

作为累及多器官的系统性疾病，需整合肾脏科、影像科、遗传咨询等多学科视角，为患者提供个体化全程管理方案。

多学科协作需求

针对旧版指南在诊断分层、治疗循证依据等方面的不足，结合近年基因检测技术、预后模型及托伐普坦等新疗法证据，制定全面临床实践标准。

填补临床空白

纳入梅奥影像分类（MIC）模型等国际最新评估工具，同时结合中国人群流行病学特征，建立本土化诊疗路径。

国际前沿接轨

背景与目的

01

02

03

04

适用范围与目标人群

核心适用对象

明确诊断为ADPKD的成年患者（PKD1/PKD2基因突变或符合超声诊断标准），重点关注肾功能快速进展高风险人群。

涵盖ADPKD患者从早期筛查、并发症防治到终末期肾替代治疗的全周期管理，包括肾外表现（如肝囊肿感染、颅内动脉瘤筛查）。

针对妊娠合并ADPKD、儿童疑似病例及家族遗传咨询等特殊场景提供专项建议。

延伸管理范围

特殊人群覆盖

诊断标准升级

血压管理革新

新增基因检测作为确诊金标准，细化超声诊断的年