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2026/06/17干燥综合征诊疗指南

目录疾病概述与流行病学临床表现与系统受累辅助检查与实验室评估诊断标准与鉴别诊断治疗策略与用药方案多学科管理与随访监测010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与分类定义干燥综合征干燥综合征（SjogrensSyndrome,SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征。分型临床分型原发性干燥综合征（pSS）不合并其他明确结缔组织病，本指南核心针对对象继发性干燥综合征（sSS）继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等其他结缔组织病免疫特征核心免疫标志血清抗SSA/SSB抗体阳性特异性自身抗体检测指标高免疫球蛋白血症多克隆IgG升高为主要表现淋巴细胞浸润受累腺体中大量淋巴细胞浸润

流行病学特征中国流行病学数据0.33%~0.77%患病率9~20:1女:男40~50岁好发年龄老年人群中患病率可达3%~4%，儿童少见核心病理机制遗传易感性→病毒感染→性激素异常→淋巴细胞浸润→腺泡萎缩→功能丧失疾病负担2/3患者出现腺外系统损害18.9倍淋巴瘤风险升高MALT型为主严重影响生活质量与预后

临床表现与系统受累02

外分泌腺受累：口干燥症口干症状（70%~80%患者）特征性并发症其他口腔表现需频繁饮水、夜间因口干醒转进食固体食物需伴水送服讲话时需频频饮水猖獗性龋齿约50%患者