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原发性中枢神经系统血管炎汇报人：神经内科

目录PACNS概述与流行病学特征临床表现与诊断策略治疗方案与预后评估典型病例与临床思PACNS概述与流行病学特征01

PACNS定义与分类原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种局限于中枢神经系统的非感染性肉芽肿性血管炎，无系统性血管炎或其他系统性疾病证据病变范围主要累及软脑膜、皮层及皮层下小血管病理特点肉芽肿性炎症、淋巴细胞浸润、血管壁坏死临床特点头痛、认知障碍、局灶性神经功能缺损排除标准需排除系统性血管炎、感染、肿瘤及其他继发因素典型PACNS肉芽肿性血管炎非典型PACNS淋巴细胞性血管炎伴淀粉样血管病的PACNS合并脑血管淀粉样变性

流行病学特征2.4/1,000,000年发病率罕见疾病40-60岁好发年龄男性略多见罕见儿童病例预后可能更差疾病负担6-12个月平均诊断延迟时间60-70%误诊率50%未经治疗者死亡率流行病学挑战缺乏大规模流行病学数据诊断标准不统一临床表现异质性强需要多学科协作诊疗

病因与发病机制病因学假说发病机制病理生理后果感染触发病毒、细菌等感染可能诱发异常免疫反应自身免疫针对血管内皮细胞的自身抗体产生遗传易感性HLA-DRB1等位基因可能与发病相关细胞免疫介导体液免疫参与血管壁损伤缺血性改变CD4+T细胞浸润血管壁，释放炎性因子免疫复合物沉积，激活补体系统肉芽肿形成，管腔狭窄或闭塞脑组织灌