噬血细胞综合征的HLH-2004_HLH-94方案.pptx

噬血细胞综合征HLH-2004/HLH-94诊疗方案汇报人：血液科

目录HLH疾病概述与发病机制HLH-2004诊断标准详解HLH-94方案：经典诱导治疗HLH-2004方案：改良优化策略两种方案核心差异对比特殊情况治疗调整难治复发患者挽救治疗疗效评估与预后管理0102030405060708

HLH疾病概述与发病机制01

HLH定义与核心特征发热≥38.5℃持续≥7天血细胞减少两系或三系累及外周血器官受累与病理肝脾肿大骨髓/脾/淋巴结发现噬血细胞疾病致死性2个月未经治疗患者中位生存时间HLH进展迅速，具有极高致死风险

HLH发病机制简析免疫细胞异常激活淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞因免疫调节功