噬血细胞综合征的诊疗.pptx

噬血细胞综合征诊疗汇报人：血液科

目录疾病概述与发病机制诊断标准与分层评估治疗策略与方案选择特殊人群管理疗效监测与预后评估0102030405

疾病概述与发病机制01

HLH定义与疾病本质1-2例/10万人口全球年发病率罕见病范畴90%未及时治疗死亡率极高危关键早期识别与干预改善预后核心免疫细胞异常活化T细胞和巨噬细胞过度增殖，分泌大量炎症因子细胞因子风暴IFN-γ、TNF-α、IL-6等促炎因子级联释放噬血现象组织细胞吞噬红细胞、血小板及造血前体细胞多器官损伤肝脏、中枢神经系统最易受累，可进展为多器官衰竭

病因分型与临床特征遗传性疾病需异基因造血干细胞移植获得性疾病遗传基础常染色体隐性或X连